Kol ve bacaklarında morluklar gelişiyor… Diş çıkardığında veya sünnet olduğunda ölümcül kanamalarla karşılaşabiliyor… Ergen yaşta ve kız çocuğu ise adet dönemindeki aşırı kanama nedeniyle hem fiziksel hem sosyal sorunlarla baş etmek zorunda kalabiliyor… En ufak bir travma bile ciddi kanamalara yol açabiliyor… Bu saydığımız sorunlara neden olan hastalığın adı; özellikle erkek çocuklarında ölümcül sonuçlara yol açabilen hemofili! Ağır, orta ve hafif şiddette olmak üzere 3 grupta sınıflandırılan hemofili ömür boyu süren bir hastalık. Ülkemizde 3 bin, dünya genelinde de 400 bin civarında hemofili hastası olduğu biliniyor. Acıbadem Fulya Hastanesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Uzmanı Yardımcı Doçent Ertuğrul Eryılmaz, hemofilide eklem içine tekrarlayan kanamaların eklem bozuklukları ve sakatlık oluştururken, beyin kanamalarına bağlı sinirsel ve duysal kalıcı arızalara da yol açabildiği uyarısında bulunarak, “Bu nedenle hemofili hastalığında erken teşhis yaşamsal önem taşıyor. Hastalık zamanında fark edilirse, hastanın sağlıklı bir popülasyon gibi normal bir yaşam sürmesi mümkün olabiliyor” diyor.
Genetik bir hastalık!
Hemofili, damarlarımızdaki kanın gerektiğinde pıhtılaşamaması veya pıhtılaşmasının gecikmesi ile ortaya çıkan bir hastalık. Hemofili hastalarında ise kendi kendiliğinden oluşan bu işlev bozuluyor ve kanamanın durdurulması zorlaşıyor. Hastalığın Hemofili A ve Hemofili B olmak üzere iki tipi var. Kan, pıhtılaşabilmesi için çeşitli pıhtılaşma etkenlerine gereksinim duyuyor. Genetik bir hastalık olan hemofili kanın pıhtılaşmasında gereken ara basamaklardan faktör 8 (hemofili A) ve faktör 9 (hemofili B) genlerinde oluşan bozukluk sonucu gelişiyor. Normalde kanayan bölge, kan hücrelerinin birbiri ardına reaksiyona girerek kanın kalın ve yapışkan bir hal almasını ve giderek bir pıhtı tıkacı oluşturup, kanayan damar ucunun kapanmasını sağlıyor. Ancak kanın pıhtılaşma mekanizması bozulursa, bunun sonucunda durdurulamayan kanamalar oluşuyor ki buna da hemofili hastalığı deniyor.
Kızlar taşıyıcı, erkekler hasta oluyor!
Acıbadem Fulya Hastanesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Uzmanı Yardımcı Doçent Ertuğrul Eryılmaz kız çocukların genelde hemen hemen her zaman taşıyıcı, erkek çocukların ise hasta çocuk popülasyonunu oluşturduğunu belirterek şunları söylüyor: “Sağlam anne ve hasta babadan doğan kız çocuklarında yüzde 100 taşıyıcılık ve yüzde 100 sağlıklı erkek çocuk doğuyor. Taşıyıcı anne ve sağlam babadan ise yüzde 50 oranında hasta erkek, yüzde 50 sağlam erkek çocuk, yüzde 50 taşıyıcı ve yüzde 50 sağlam kız çocuk dünyaya geliyor. Ancak hasta anne ve hasta babanın bir arada olduğu durumlarda kız çocukların yüzde 50’sinin hastalıklı doğma ihtimali beliriyor.”
Sakat bırakabiliyor!
Hastalık, ağır vakalarda, doğum sırasında göbek kordonunun kesildiği anda belirti verebilirken, buna karşılık hafif vakalarda ise 2 yaşından sonra veya sünnet gibi uygulamalarda kendini gösterebiliyor. Erken dönemde belirti verdiğinde; göbek kordonunun kanama süresinin uzamasının yanı sıra, beyin kanaması, kendiliğinden eklem içine kanama gibi sorunlar ortaya çıkıyor. Geç dönemde ise orta şiddetteki olgularda sorun ilk kez kan alınması gibi prosedürlerde veya orta büyüklükteki ameliyatlarda süresi uzayan ve miktarı artmış kanama olarak belirti veriyor. Bu hastalığın ağır hemofili çocuklarda kalıcı hasarlara neden olabildiği uyarısında bulunan Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Uzmanı Yardımcı Doçent Ertuğrul Eryılmaz. “Özellikle eklem içine tekrarlayan kanamalar eklem bozuklukları ve sakatlık oluştururken, beyin kanamalarına bağlı sinirsel ve duysal kalıcı arızalar gelişebiliyor. Orta ve hafif şiddetteki hemofilide hastalar daha şanslı oluyor. Bu olgularda yakınmalar sadece kanama kontrolü gerektiren ağır travma, kaza ve ameliyat gibi durumlarda sınırlı kalıyor ve bu çocuklar normal hayatlarını daha sürdürebiliyor.” diyor.
Erken teşhis yaşam kalitesi için önemli
Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Uzmanı Yardımcı Doçent Ertuğrul Eryılmaz. kanama belirtisi gösteren hastaların ilaç tedavisi ve kan ürünleri kullanılarak desteklendiğini belirterek sözlerine şöyle devam ediyor: “Tedavinin amacı, kalıcı bir bozukluk ve ağır kanama riskini uzak tutmak. Erken teşhis edilen olgularda önlemler alınarak veya kan faktör seviyesi ağır derecede düşük olanların kan faktör düzeyi takviye edilerek hastaların normal günlük yaşamlarını sürdürmeleri sağlanabiliyor. Ancak faktör masraflarının çok yüksek olmasının yanı sıra kullanılan faktörlere direnç gelişmesi bu tedavinin etkinliğini sınırlıyor. Yine de erken teşhis ve erken faktör takviyesi, fizik tedavi imkanlarının bir an önce kullanılmaya başlanması son derece önem taşıyor.”
Rutin aşılar aksatılmamalı!
Hemofili hastalarına normal aşı programı uygulanması gerektiğine dikkat çeken Doç. Dr. Ertuğrul Eryılmaz, “ Türk Hemofili Derneği’nin bir çalışmasında, hemofili hastalarının ancak yüzde 13'ünün çocukluk çağı aşılarını yaptırdığı ortaya konmuş. Oysa hemofilili çocuklar kendi yaşıtları gibi aşı programında yer alan her aşıyı olabilirler. Hemofili ve diğer kan hastalarının kan ve kan ürünleri ile bulaşan hastalıklara yakalanma riskleri daha fazla olduğu için özellikle Hepatit A ve B'ye karşı aşılanmaları ise yaşamsal önem taşıyor. Ayrıca grip aşısı yapılması da çok önemli.” diyor.
Yüzmek, eklemleri güçlendiriyor
Çocukların doğaları gereği hareketli olduklarını ve çarpma, çarpışma, hatta birbirlerine vurma gibi risklerle karşı karşıya bulunduklarını düşünürsek, yaşamın ilk yılları korunmaları açısından oldukça önem taşıyor. Bu nedenle çocukların yapacakları spor türünün eklemleri zorlamayan ve vurma ile çarpma riski taşımayan türden olması gerektiğine dikkat çeken yardımcı doçent Ertuğrul Eryılmaz, “Yüzmek bireysel bir spor olduğu için bu tür riskler içermediği gibi, beden gelişimi ve daha sağlam eklemlere sahip olabilmek açısından fayda sağlıyor. Bu nedenle yüzme ufak yaştan itibaren suya alıştırma şeklinde başlatılmalı ve destek veren simit gibi yardımcılar ile bireysel başlangıç desteklenmeli. Ancak olası risklerin önüne geçmek için yüksekten atlama ve dalma gibi faaliyetlerin kısıtlanmalı.” diyor.
Kanın durmadığı genetik hastalık: Hemofili, Kızlar taşıyıcı, oğlanlar hasta!
![Kanın durmadığı genetik hastalık: Hemofili, Kızlar taşıyıcı, oğlanlar hasta!](https://www.saglikaktuel.com/d/news/3911.jpg)
Kol ve bacaklarında morluklar gelişiyor… Diş çıkardığında veya sünnet olduğunda ölümcül kanamalarla karşılaşabiliyor… Ergen yaşta ve kız çocuğu,..
![](https://www.saglikaktuel.com/d/other/uyari.png)
Bu haber toplam 68322 defa okunmuştur
Etiketler: Beslenme, Diyet, Çocuk Sağlığı, Kişisel Bakım, Yaşam, Hamilelik, Erkek Sağlığı, Alerji, Kanser, Diyabet, Göz Sağlığı, Kalp Sağlığı, Güzellik, Estetik, ağız, diş, cinsel yaşam, fizik tedavi, ruh, psikiyatri, psikoloji, psi
UYARI: Küfür, hakaret, rencide edici cümleler veya imalar, inançlara saldırı içeren, imla kuralları ile yazılmamış,
Türkçe karakter kullanılmayan ve büyük harflerle yazılmış yorumlar onaylanmamaktadır.
Türkçe karakter kullanılmayan ve büyük harflerle yazılmış yorumlar onaylanmamaktadır.
Yorumlar
SON EKLENEN GALERİLER
Diğer Haberler
![Çocuğunuzu Havuz Enfeksiyonlarından Korumak Mümkün](https://www.saglikaktuel.com/d/news_t/51971.jpg)
![Uzmandan Uyarı: "El, Ayak Ve Ağız Hastalığı Havuz Suyundan Bulaşabilir"](https://www.saglikaktuel.com/d/news_t/51953.jpg)
![Çocuklarda İshale Dikkat](https://www.saglikaktuel.com/d/news_t/51908.jpg)
![İçinde Gliserol Bulunan ‘Slushie’ İçecekler, 10 Yaş Altı Çocuklar İçin Tehlikeli](https://www.saglikaktuel.com/d/news_t/51658.jpg)
- 17:03 - İnönü Tıp, 31. Dönem Mezunlarını Verdi
- 16:23 - Dünya Kadınları Sivas’ın Toprağıyla Güzelleşiyor
- 16:18 - Asatuf İle Tika Arasında Sağlık İşbirliği
- 15:58 - TÜBA Başkanı Prof. Dr. Şeker: "İnsanlık dışı eylemler kınanmalı"
- 14:28 - Kalın Bağırsak Cerrahisinde Robotik Dönem
- 14:18 - İskemik Svo Tanısı Olan Hasta Uçak Ambulansla Ankara’ya Nakledildi
- 12:18 - Gazze'deki hükümet: Avrupa Hastanesinin olduğu bölgenin boşaltılması "yeni tarihi suçtur"
- 12:13 - DSÖ Direktörü, Han Yunus'taki Gazze-Avrupa Hastanesinin "bir an önce hizmete açılması" çağrısı yaptı
- 11:43 - Bursa’nın Tansiyonu Ölçüldü
- 11:33 - Check-up Yaptırmaya Geldiği Hastanede Bağırsağında Tümör Olduğunu Öğrendi
- 11:13 - Lösemi hastası küçük İrfan'ın yaşam umudu ablası oldu
- 08:58 - Vali Çelik Hastane İnşaatından İncelemelerde Bulundu
- 18:58 - Take Off İstanbul, 11-12 Aralık'ta düzenlenecek
- 18:23 - BM: "Gazze'de sadece insani kriz yok, aynı zamanda bir sefalet girdabı var"
- 17:58 - 50 Yaşın Üzerinde Her İki Kişiden Birinde Varis Görülüyor
- 17:28 - Yaz Sıcakları Kalbinizden Vurmasın
- 17:18 - Üniversitelerde uzaktan ve ikinci öğretim için katkı payları ile öğrenim ücretleri belirlendi
- 16:58 - Tokat'ta epilepsi hastası, ulaşım güçlüğü nedeniyle evinden ambulans helikopterle alındı
- 16:53 - Bakanlar Memişoğlu ve Kurum, TBMM Genel Kurulunda yemin etti
- 16:08 - Beşiktaş'ta sağlık kontrolleri devam ediyor
- 15:58 - Bakanlar Kurum ve Memişoğlu, yemin etmek için Meclise geldi
- 15:48 - Çocuklarda Ekran Bağımlılığı: Kalıcı Fiziksel, Ruhsal Ve Beyinsel Problemler Ortaya Çıkabilir
- 15:48 - Tansiyon Hastaları Denizde Uzun Süre Kalmamalı
- 15:43 - Filistin Esirler Cemiyeti: İsrail hapishanelerindeki bazı Filistinlilerin uzuvları anestezisiz kesiliyor
- 15:13 - Sol Gözünde Görme Kaybı Oluşan Hasta Hatem’de Sağlığına Kavuştu
- 15:13 - Irak’tan Gelen Hasta Hakkâri’de Şifa Buldu
- 14:57 - Felce Neden Olan Kalp Deliği Bir Saatlik İşlemle Kapatıldı
- 14:55 - BM: Orta Afrika Cumhuriyeti'nde çocukların yarısı sağlık hizmetlerine erişemiyor
- 14:23 - Göğüs Ağrısı Şikayeti Olan Hasta İçin Helikopter Ambulans Havalandı
- 14:18 - Sağlık Bakanlığına atanan Kemal Memişoğlu'ndan Cumhurbaşkanı Erdoğan'a teşekkür:
- 14:15 - Yaz Mevsimiyle Birlikte Artan Bulantı, Kusma Ve İshal Vakalarına Karşı Uyardı
- 14:13 - İzmir’de Acil Servisler Alarm Veriyor
- 14:10 - Eskişehir Şehir Hastanesine kazandırılan Galyum 68 Ünitesi hastaların hizmetine sunuldu
- 13:57 - Yeni kabine üyeleri Kurum ve Memişoğlu bugün Meclis'te yemin edecek
- 13:18 - Serbest bırakılan Şifa Hastanesi Müdürü: "İsrail hapishanelerinde Filistinliler işkence ve ihmalden ölüyor"
- 12:58 - Hekim adayı Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi birincisinden "sağlıkta şiddet son bulsun" mesajı
- 12:53 - Türkiye'den 9 üniversite dünyanın en iyi üniversiteler sıralamalarında ilk 500'de
- 12:44 - Sağlık Bakanı Memişoğlu, görevi Fahrettin Koca'dan devraldı
- 12:33 - Aileler Dikkat: “Çocuklarınızın Omurga Duruşunu Kontrol Edin”
- 12:28 - Metabolik Sağlık, Yaşam Kalitesinin Gizli Anahtarı
EDİTÖRÜN SEÇTİKLERİ
Pandemi Hastaneleri konulu duyuru
Elektif İşlemlerin Ertelenmesi ve Diğer Alınacak Tedbirler konulu duyuru
3 Mart 2020 Değişiklik Tebliğleri İşlenmiş Güncel 2013 SUT (SGK)
Sağlık Uygulama Tebliği EK-2/C değişen maddeler ve fiyat ve artış oranları-03.03.2020
Sağlık Uygulama Tebliği EK-2/B değişen maddeler ve fiyat ve artış oranları-03.03.2020
Sağlık personeli dinlenme odalarında düzenleme yapılması hakkında duyuru
14 soruda Koronavirüs hakkında kendinizi test edin...
Asgari Ücret net 2 bin 800 TL DİSK duyurdu AGİ de bakın ne kadar olacak
Gilaburu meyvesi kanserden koruyor
Endonezya’daki deprem: Ölü sayısı bin 203'e yükseldi
12345678
Tüm Hakları Saklıdır © 2006 Sağlık Aktüel | İzinsiz ve kaynak gösterilmeden yayınlanamaz.
Tel : (0216) 606 17 18 - (0224) 334 1 335 | Faks : (0216) 606 17 19 | Haber Yazılımı: CM Bilişim
Tel : (0216) 606 17 18 - (0224) 334 1 335 | Faks : (0216) 606 17 19 | Haber Yazılımı: CM Bilişim