Merkezi sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapı bölgelerinde motor sinir hücrelerinin (nöronlar) kaybından ileri gelen bir hastalıktır. Amyotrofik lateral skleroz (ALS), aynı zamanda motor nöron hastalığı olarak da bilinmektedir.
Motor sinir hücrelerinin kaybı kaslarda güçsüzlük ve erimeye (atrofi) yol açar. ALS hastalığı motor nöronları yok ederek beynin kaslarla iletişimini bozar ve bu yüzden kaslar çalışamaz hale gelir. Zihinsel fonksiyonlar ve bellek ise bozulmaz.
ALS Hastalığı; beyin ve omurilikte üst ve alt motor sinirlerin hasarıyla karakterize, ilerleyici bir hastalıktır. Hastalığın % 90-95’ı tesadüfi (sporadik), % 3-10’u ailesel (familyal) olarak ortaya çıkar. Klinik bulgular genellikle 50- 60 yaşlarında başlar. Erkeklerde biraz daha sık görülmektedir.
Muhtemel görülen sebepleri; genetik nedenler, glutamat eksitotoksisitesi, viral enfeksiyonlar, otoimmun olaylar, kurşun, civa ve alüminyum gibi ağır metal intoksikasyonlarının rol oynadığı ileri sürülmektedir. Hastalığın belirtileri ise Ekstremitelerde katılık, Hiperrefleksi, Emosyonel labilite, Kol ve bacaklarda asimetrik güçsüzlük, Kaslarda erime, kramplar, Kaslarda seyirme, Yorulma, Konuşma ve yutma güçlüğü olarak görülmektedir.
ALS Tanısı için; Nörolojik muayene, Elektromiyelografi (EMG), Manyetik Rezonans Görüntüleme (MR), gerektiğinde beyin omurilik sıvı incelemesi, genetik çalışmalar, kas biyopsisi yapılabilir.
Hastalığın tedavi yöntemlerini şu başlıklar altında toplamak mümkün;
-Genel vücut sağlığını korumak: Hastalar egzersiz konusunda cesaretlendirilmeli ve rehabilitasyon programına alınmalıdır. Günlük aktif ve pasif hareket egzersizleri yapılmalı, sık sık pozisyon değiştirilmelidir. Proteinden zengin ve yüksek kalorili diyet alması gerektiği konusunda hasta bilgilendirilmelidir.
-İlaç Tedavisi
-Belirtilere yönelik tedaviler: Antidepresan tedavi, hastalığın ileri dönemlerinde nefes darlığı nedeniyle mekanik ventilator desteği, solunum sorunları başlayan hastalarda infeksiyonlardan korunmaya yönelik tedaviler, tükrük artışı, kabızlık, el ve ayaklarda ödemler, derin ven trombozları, konuşma ve solunumdaki zorluklar, uyku problemlerine yönelik semptomatik tedavi verilebilir.
-Diğer tedaviler: Kök hücre çalışmaları halen deneysel düzeyde olup çok az insan üzerinde yapılan çalışmalarda olumlu sonuçlar bildirilmemiştir.